В Азербайджане не хватает антигемофильных препаратов для качественного лечения больных. Недостаточное их обеспечение приводит к ранней инвалидности детей и молодых людей, страдающих этим недугом.
Об этом в интервью ONA сообщила президент Республиканской ассоциации больных гемофилией (РАБГ) Гюльнара Гусейнова. По ее словам, гемофилия (несвертываемость крови) – тяжелое генетическое заболевание, вызванное врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX.
- Новые средства лечения гемофилии - это высокоочищенные препараты, не содержащие белки человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции. Азербайджан закупает менее двух международных единиц (МЕ) концентрата фактора свертываемости крови (КФСК) на душу населения из США, Швейцарии и Швеции (к сентябрю закупка будет 2 МЕ). При этом если в 2006 году такое количество препарата сделало нашу страну лидером в регионе, то сейчас мы сильно отстаем. Например, Венгрия, где численность населения схожа с Азербайджаном, закупает 7 МЕ. Имея такой запас, можно говорить о качественном лечении: применение реконструктивно-восстановительной хирургии, проведение профилактических мероприятий для людей с тяжелой формой болезни, а также лечение ингибиторной формы. Всего этого лишены азербайджанские гемофилики. Чтобы они могли полноценно жить, необходимо увеличить количество закупаемого КФСК до 4 МЕ. В связи с этим еще в 2015 году мы подготовили письменное обращение в Кабинет министров, Аппарат Президента, Министерство здравоохранения, Министерство финансов и Милли Меджлис, в котором говорилось о необходимости увеличить КФСК для комплексного лечения всех больных гемофилией.
- Какой ответ Вы получили на свое письмо?
- Минздрав назначил эксперта, который, проведя исследование, резюмировал, что препарат необходимо применять, в первую очередь, детям с тяжелой формой гемофилии, дабы предотвратить инвалидность. По указанию главы ведомства, 40 детей были взяты на профилактическое лечение. Это капля в море по сравнению с тысячами нуждающимися в лечении гемофиликами.
- Расскажите, для чего нужна профилактика и восстановительная хирургия?
- Люди с тяжелой формой гемофилии вне зависимости от возраста должны проходить профилактическую терапию. Это делается для того, чтобы не возникло осложнений (инвалидности), связанных с опорно-двигательной системой, внутренними органами и головным мозгом (кровоизлияния в суставы, мозг). Что касается восстановительной хирургии, то она жизненно важна для гемофиликов, у которых есть проблемы с опорно-двигательной системой.
- А что такое ингибиторная форма гемофилии?
- Ингибиторная форма – это когда организм больного не принимает КФСК VIII. Поэтому у таких больных вливание препарата становится малоэффективным. К примеру, в Венгрии используют фактор VII для лечения кровотечений пациентов с ингибиторной формой.
- Что способствует появлению гемофилии?
- Не правильно утверждать, что гемофилия – это генетическое заболевание, появляющееся в результате родственных браков. Причиной недуга является мутация X-хромосомы. Ее носителем (кондуктором) выступают гомозиготные женщины. Они передают измененную X-хромосом сыновьям. Больной гемофилией мальчик в будущем передаст этот ген своей дочери, которая продолжит его распространять, при этом сама не болея. Если рождается девочка, то в 50% случаях она унаследует измененную X-хромосому.
- Как выявляется это заболевание?
- Гемофилия – это заболевание крови, сопровождающееся кровотечениями. Они могу возникнуть в результате травм или повреждений. Родители должны быть внимательными. Например, пеленая ребенка, на теле можно обнаружить кровоподтеки.
- Можно ли на ранних сроках беременности определить наличие у плода болезни крови?
- Конечно. Возможна пренатальная диагностика гемофилии у плода в I триместре беременности. Кроме того, женщина до беременности может сдать кровь на анализ и узнать, является ли она носителем мутировавшего гена. К сожалению, в Азербайджане не проводятся такого рода исследования.
- В среднем, как долго живут гемофилики?
- При соответствующем лечении люди с гемофилией живут до глубокой старости. Об этом свидетельствуют данные, представленные РАБГ из других организаций по гемофилии. Например, в Дании 73-летнему гемофилику с тяжелой формой государство создало все необходимые условия: на дом приносят лекарства, проводят диспансеризацию, которая помогает вовремя выявить имеющиеся проблемы. Что касается Азербайджана, то в год от гемофилии умирают 1-2 человека. Причем это происходит не от кровотечения, а в результате цирроза печени. Гепатитом С гемофилики заражаются во время переливании плазмы крови. А дети умирают, в основном, от кровоизлияния в мозг. Многие из них имеют эпилептические приступы.
- Расскажите подробно об инфицировании гемофиликов гепатитом С?
- Практически 98% детей, которым до 2006 года сделали переливание плазмы крови, инфицированы гепатитом С. У многих из них выявлены фиброзы I и II степеней (IV степень приводит к циррозу). Поэтому стараемся не вливать детям плазму, за исключением 6 месяцев 2018 года, когда мы остались без КФСК. Все запасы ушли на восстановительную хирургию 2-3 людей. Дети теряли кровь, поэтому им необходимо было сделать переливание. Хотя ни в одной стране, где применяется программа по гемофилии, этот метод не используется, дабы предотвратить риск заражения гепатитами и другими инфекционными заболеваниями. Но мы вынуждены были прибегнуть к нему. Надеюсь, в будущем эти дети не столкнуться с проблемами.
- Вы хотите сказать, что детям вливают зараженную кровь?
- Нет, конечно. Дело в том, что никто не может дать гарантию, что плазма крови хорошо очищена от вирусов (в плазме есть факторы, необходимые для свертываемости крови). Чтобы это произошло, необходима дорогостоящая технология. Не думаю, что в Азербайджане она есть. Плазму, конечно же, проверяют, но проблема в другом. Донор может быть инфицирован гепатитом С месяц или два назад, поэтому в течение 3-6 месяцев вирус невозможно обнаружить в крови.
- Давайте поговорим о 4 МЕ. Что это за единица?
- Это 40 млн. минимально допустимой дозы. Азербайджан же закупает до 20 млн. В среднем на одного человека в год требуется 70 тысяч единиц (при условии, что у него нет проблем с суставами и хорошее качество жизни). Если же есть инвалидность, то доза увеличивается до 120 тысяч. В стране зарегистрировано 1633 больных гемофилией. Если умножьте 120 тысяч на 1633, получится 195 млн. 960 тыс. Столько доз необходимо, чтобы удовлетворить потребность больного и обеспечить ему нормальную жизнь.
- А можно самостоятельно купить препарат, если его не хватает?
- Нет. 1 МЕ стоит 0,25-0,30 долларов. Если умножить на 70 тысяч единиц, получится 17500-21000 долларов за год на одного человека. Это огромная сумма. Во всем мире эти препараты закупаются по государственной линии. К примеру, ежегодно на госпрограмму Азербайджан тратит 10 млн. манатов (после инфляции - 5 млн. евро).
- Есть ли инновационный препарат для гемофиликов?
- Конечно. Есть лицензированный препарат, который вводят больному под кожу, действие которого может хватить на месяц. В Европе и США его уже применяют, в Грузии и Турции – начнут с этого года. В Азербайджане идут переговоры с фармкомпанией, производящий данный препарат, по его регистрации. Препарат будут вводить пациентам с ингибиторной формой гемофилии (7 детей). Также есть генная терапия, избавляющая от этой болезни навсегда. Мы предупреждаем родителей, чтобы они берегли своих детей, не допуская инвалидность, ведь в будущем можно будет избавиться от болезни, но не восстановить суставы.
- Расскажите, как обстоят дела с гемофилией в Нахчыване и других регионах?
- В Нахчыване зарегистрировано 72 пациента с гемофилией и другими проблемами свертываемости крови. Руководство Минздрава предложило создать Центр гемофилии. Мы оснастили его современным оборудованием. В Ширване, Сальяне, Сабирабаде, Нефтчале, Саатлы, Имишли, Бейлагане, Гаджикабуле и Кюрдамире зарегистрировано 186 больных, из них 135 человек с гемофилией А, 11 – гемофилией Б, 30 – болезнь Виллебранда. К сожалению, в этих городах также не хватает препаратов. Из-за отсутствия фактора КФСК мы оказываем помощь больным только в амбулаторных условиях.
- Какие мероприятия РАБГ намерена провести в ближайшее время?
- В рамках Всемирного дня гемофилии, ежегодно отмечаемого 17 апреля, наши дети посадили саженцы на территории «Экопарка» SOCAR в поселке Гала. 17 апреля в Holiday Inn пройдет трехчасовое мероприятие по гемофилии, на котором примут участие чиновники, депутаты, представители молодежных организаций, НПО и врачи. Кроме того, в прошлом году мы начали проект по усовершенствованию физиотерапии в Азербайджане. В рамках проекта, в Гяндже и Ширване были созданы кабинеты физиотерапии, оснащенные новейшими оборудованиями для реабилитации и восстановления суставов. Также в июне 2019 при поддержке Всемирной федерации гемофилии пройдет мероприятие для ортопедов. В течение года в регионах будет проведен цикл семинаров с врачами и больными. В сентябре планируем провести конференция по новейшим методам лечения гемофилии.
Нармина Джавид
